Tetralogía de Fallot

TETALOGÍA DE FALLOT

Tetralogía de Fallot es una anomalía cardíaca congénita que se refiere a una combinación de cuatro defectos cardíacos que ocurren comúnmente relacionados entre sí. Los cuatro defectos incluyen:

• Anulación de la aorta - la válvula aórtica se agranda y parece surgir tanto de los ventrículos izquierdo y derecho en lugar del ventrículo izquierdo como ocurre en los corazones normales

• La estenosis pulmonar - estrechamiento de la válvula pulmonar y del tracto de salida o el área debajo de la válvula, que crea una obstrucción (bloqueo) del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar

• Comunicación interventricular / CIV

• Hipertrofia ventricular derecha - engrosamiento de las paredes musculares del ventrículo derecho, que se debe a que el ventrículo derecho bombea a alta presión

Un pequeño porcentaje de niños con tetralogía de Fallot, también puede tener otros defectos del septo ventricular, un defecto del tabique auricular / ASD o anomalías en el patrón de ramificación de las arterias coronarias. Algunos pacientes con tetralogía de Fallot tienen una obstrucción completa al flujo del ventrículo derecho, o la atresia pulmonar. Tetralogía de Fallot pueden estar asociados con anomalías cromosómicas, como el síndrome de dilección 22q11.

Signos y síntomas

La tetralogía de Fallot se diagnostica con mayor frecuencia en las primeras semanas de vida ya sea debido a una fuerte cianosis. Los bebés con tetralogía de Fallot suelen tener un ductos arterioso permeable al nacer que proporciona un flujo adicional de sangre a los pulmones, cianosis grave lo que es raro poco después de nacer.

Respiración rápida en respuesta a bajos niveles de oxígeno y la reducción del flujo sanguíneo pulmonar puede ocurrir. El soplo en el corazón, que es comúnmente fuerte y dura, es a menudo ausente en los primeros días de vida.

Los niños tienen un período de tetralogía inicialmente llegar a ser extremadamente irritable en respuesta a los niveles de oxígeno demasiado baja, y se puede quedar dormido o que no responde si la cianosis grave persiste.

Diagnóstico

Cuando un bebé recién nacido con cianosis importante es visto por primera vez, a menudo se colocan en oxígeno suplementario. El aumento de oxígeno mejora los niveles de oxígeno del niño en los casos de enfermedad pulmonar, pero el oxígeno para respirar extra tendrá poco efecto sobre los niveles de oxígeno de un niño con la tetralogía de Fallot.

La falta de respuesta a esta "prueba de hiperoxia" es a menudo la primera pista para sospechar de un defecto cardíaco cianótico. En estos niños, la primera pista que sugiere un defecto cardíaco es la detección de un soplo fuerte cuando el bebé es examinado.

Una vez que la enfermedad cardíaca congénita se sospecha, la ecocardiografía puede demostrar con rapidez y precisión los cuatro defectos relacionados característicos de la tetralogía de Fallot.

El cateterismo cardíaco es a veces necesario para evaluar el tamaño y la distribución de las arterias pulmonares y para aclarar los patrones de ramificación de las arterias coronarias. Cateterismo también puede demostrar si los pacientes tienen un flujo sanguíneo pulmonar suministrado por un vaso sanguíneo anormal de la aorta (colateral aortopulmonar).

Tratamiento

Una vez que la tetralogía de Fallot se diagnostica, el tratamiento inmediato se centra en determinar si los niveles de oxígeno del niño se encuentran en un rango seguro.

Si los niveles de oxígeno son extremadamente bajos poco después de nacer, una infusión de prostaglandina suele iniciarse a mantener abierto el ductus arterioso, que proporcionan un flujo adicional de sangre pulmonar y aumentar el nivel de oxígeno del niño.

Estos niños suelen requerir una intervención quirúrgica en el período neonatal. Los niños con niveles de oxígeno normales o cianosis leve suelen ser capaces de volver a casa en la primera semana de vida. Reparación completa se hace normalmente electiva cuando los niños están cerca de seis meses de edad, siempre y cuando los niveles de oxígeno siendo adecuadas.

La corrección quirúrgica del defecto es siempre necesaria. En ocasiones, los pacientes requieren una cirugía paliativa antes de la corrección final. Reparación correctiva de la tetralogía de Fallot consiste en el cierre del defecto septal ventricular con un parche sintético de dacrón para que la sangre pueda fluir normalmente desde el ventrículo izquierdo a la aorta.

El estrechamiento de la válvula pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho es entonces aumentada (ampliada) por una combinación de cortar (resección) obstructiva del tejido muscular en el ventrículo derecho y por la ampliación de la vía de salida con un parche.

Conclusión

Tetralogía de Fallot es un tipo de defecto cardíaco congénito causada por la combinación de cuatro defectos del corazón que están presentes al nacer. Estos defectos, que afectan a la estructura del corazón, hacer que la sangre pobre en oxígeno fluyan hacia fuera del corazón y en el resto del cuerpo. Los bebés y los niños con tetralogía de Fallot, por lo general tienen la piel azulada debido a que su sangre no lleva suficiente oxígeno.

Tetralogía de Fallot con frecuencia se diagnostica durante la infancia o poco después. Sin embargo, la tetralogía de Fallot no se puede detectar hasta más tarde en la vida, dependiendo de la severidad de los defectos y síntomas. Con un diagnóstico temprano seguido de un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con tetralogía de Fallot vivir una vida relativamente normal, aunque necesitará atención médica regular y pueden tener restricciones en el ejercicio.

Bibliografía

• http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm

• http://es.wikipedia.org/wiki/Tetralog%C3%ADa_de_Fallot

• http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/anomalies/tof.htm